Oppaat ja materiaalit

Yksinkertaiset kraniosynostoosit (opas alla)

Kraniosynostoosi voi olla primaarinen tai sekundäärinen.

Primaarisessa synostoosissa yksi tai useampi sauma on luutunut kokonaan tai osittain itse saumaan liittyvän kehityshäiriön vuoksi sikiökauden aikana. Yhden sauman luutumishäiriöt, ns. yksinkertaiset kraniosynostoosit, ovat yleisimpiä. Niiden syy jää useimmiten selvittämättömäksi.

Sekundaarinen kraniosynostoosi liittyy keskushermoston kehityshäiriöihin taikka metabolisiin tai hematologisiin sairauksiin. Kallon poikkeavan muodon syy saattaa olla myös sikiön epätavallinen asento kohdussa raskauden loppuvaiheessa, jolloin mekaaninen paine johtaa sauman ennenaikaiseen sulkeutumiseen. Sekundaarinen kraniosynostoosi voi kehittyä myös syntymän jälkeen esimerkiksi likvorikierron sunttihoidon komplikaationa.

Useamman sauman synostoosit

Usean sauman synostoosit liittyvät yleensä oireyhtymiin, joiden tausta on geneettinen (esimerkiksi Apertin, Crouzonin, Pfeifferin ja Saethre-Chotzenin syndroomat). Oireyhtymiä epäillään yleensä niihin liittyvien muiden kehityshäiriöiden kuten raaja-anomalioiden perusteella.

Tunnetumpia oireyhtymiä ovat:

– Apertin oireyhtymä (opas alla)
– Crouzon oireyhtymä (opas alla)
– Goldenharin oireyhtymä (opas alla)
– Microsomia oireyhtymä
– Nagerin oireyhtymä
– Pfeifferin oireyhtymä (opas alla)
– Saetre-chotzenin oireyhtymä
– Scaphocephalia
– Treatcher Collinsin oireyhtymä (opas alla)

- OYS:n craniofakilaalikeskuksen tuottamat materiaalisivut löydät täältä. http://www.ppshp.fi/craniofaciaalikeskus